先天性耳前耳瘘

日期:2020-07-28 04:28:25 作者:guest 浏览: 查看评论 加入收藏

概述

先天性耳前耳瘘又称耳孔,指耳部于出生后即有的无症状异常小孔或小瘘管。最常见于耳轮上区或其前部,本病部分为常染色体显性遗传。患者可无症状。有时在婴儿期或儿童期见间歇排出一种白色乳酪状液体,其中包括细胞碎屑。

病因

部分为常染色体显性遗传。耳瘘或耳前瘘是由于第一及第二鳃弓未能很好联合所引起的。最常见于耳轮上区或其前部。多见于男性,同一家族的不同成员可呈双侧或单侧耳瘘。

临床表现

位于耳轮上部或其前方的小孔,可无症状。有时在婴儿期或儿童期见间歇排出一种白色乳酪状液体,其中包括细胞碎屑。若有继发感染,可致耳前淋巴结化脓并肿大,也可在瘘管口形成小的肉芽肿性结节。起于第一鳃弓的颈耳瘘甚为少见,可从外耳道延伸至下颌角下的颈部。

检查

1.耳前可发现小的瘘管口,以探针可探之有管腔。管口90%位于耳轮脚前,少数位于屏间切迹至同侧口角的连线上,或位于耳廓等少见部位。 

2.急性感染者局部可充血、水肿及压痛,成脓者有波动感;长期反复感染者局部可有肉芽组织及瘢痕形成,可有溢脓孔。 

3.先天性耳前瘘管短者仅数毫米,个别长者可达外耳道软骨部前壁、腮腺及乳突表面。瘘管长、伸展远者可发生深部感染,在外耳道、乳突及颞肌形成脓肿,故尤需注意检查瘘管管口,以防误诊。

4.先天性耳前瘘管感染的主要致病菌为厌氧菌及金黄色葡萄球菌等。

5.根据患者病情,可选择检查项目: 血糖、肝肾功能、电解质、胸片或胸透等。

诊断

根据家族史和临床表现,可予以诊断。

治疗

如合并炎症,即应作手术切除。应注意此瘘管可深达2~3cm,必须彻底切除。

预后

感染后发作性排脓可一直延续至中年,偶可伴有复发性中耳炎。

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